Дерматология всегда рассматривалась как эмпирическая наука, основанная на систематизации наблюдаемых доктором внешних проявлений заболеваний кожи. Традиция наблюдений, базирующаяся на практическом опыте, формировала этот опыт последовательностью субъективных заблуждений и опровержений. Каждому следующему поколению докторов предоставлялся (и предоставляется по сей день) шанс прочувствовать все диагностические затруднения. Дерматолог, ориентируясь на ранее полученный кем-то опыт и соотнеся его с собственным опытом предыдущих наблюдений, вносит свой «вклад» в укрепление парадигмы диагностического поведения, что в совокупности не создает дерматологии предпосылок дальнейшего развития.
Об этом написал Карл Поппер в своих рассуждениях о здравом смысле: «…из повторяющихся наблюдений, сделанных в прошлом, мы верим, что солнце взойдет завтра, потому что оно делало это в прошлом. Считается само собой разумеющимся, что наша вера в закономерности оправдывается теми самыми многократными наблюдениями, которые привели к ее возникновению». Почему дерматологи-исследователи до сих пор не сомневаются в истинности суждений, основанных на эмпирическом опыте, остается загадкой.
Очевидно, что визуально состояние кожных покровов может оценить любой человек. Оценка врача более точна по сравнению с обывательской, но она все же субъективна и зависит от опыта, стажа работы, количества принятых пациентов. Даже в обыденном познании при наблюдениях люди опираются на прежние мысли, опыт и обобщения. В отличие от повседневных наблюдений, которые большей частью случайны и неорганизованны, наблюдения доктора имеют целенаправленный характер. Они не могут являться пассивным созерцанием наблюдаемого, поскольку сознание врача не только отражает картины мира, но и творит их, допуская ошибки, заблуждения и иллюзорные представления и направляя тем самым доктора по ложному пути.
Это хорошо иллюстрирует диагностический алгоритм, используемый в дерматологии, который является не чем иным, как эмпирическим базисом, обозначающим совокупность сведений, накопленных дерматологами в процессе непосредственного взаимодействия с объектами и явлениями изучаемой предметной области.
Симптомов заболеваний реальное множество, но в расчет берется один или несколько элементов сыпи. При этом не учитывается то обстоятельство, что детерминированность происхождения элемента сыпи всякий раз различна и исходит из уникальных особенностей самого пациента.
Совокупность симптомов группируется в диагноз, а точнее – диагнозы. И, метафизически удалившись от объекта дважды, доктор предлагает универсальное лечение, основанное на его субъективизме и эмпирическом опыте. Оправдывается все – знакомый элемент оправдывает симптом, симптом определяет диагноз, а последний через клинические рекомендации оправдывает назначение препаратов.
Дерматолог не только фиксирует симптомы, но сознательно отбирает из них те, которые могут подтвердить его предположения диагноза. Такие предположения носят упорядоченный характер, собираясь в диагнозы. Однако дерматологу нужен опыт и время, чтобы каждому диагнозу сформировать конкретный образ, и значит, дерматология в этом смысле является эмпирической наукой. Но мы знаем, что основной признак науки – это способность к прогнозированию, а не передача опыта. О том, что «повторяемость не имеет совершенно никакой доказательной силы, хотя и играет доминирующую роль в жизни и "понимании"», писал шотландский философ Дэвид Юм почти три столетия назад. До сих пор мы не извлекли уроков.
Общеизвестно, что дерматолог знает два десятка признаков – это первичные и вторичные морфологические элементы сыпи. Их последовательная трансформация и комбинация в симптомы формирует диагностическое поле дерматолога, выражаемое двадцатью пятью тысячами диагнозов. Разумеется, что такое разнообразие заставляет дерматолога группировать диагнозы под известные ему принципы лечения.
Так, при тестировании с просьбой предположить диагноз, семь из десяти дерматологов с клиническим стажем более десяти лет не смогли даже заподозрить диагноз дерматомиозит.
Отечные эритемы винно-красного цвета в области лица, шеи, тыла кистей, в области коленей долгое время могут быть единственными проявлениями этого заболевания. В данном случае представлена пациентка А. 51 год, с типичной периорбитальной «очкообразной» эритемой, вследствие которой лицо приобрело «плаксивое» выражение, в сочетании с типичными симметричными поражениями кожи туловища и конечностей (рис. 1.1).
Два из оставшихся трех дерматологов предположили генерализованную форму рубромикоза, а один доктор даже токсикодермию. И, разумеется, что визуально можно предположить и эти диагнозы, требующие дополнительных подтверждающих или опровергающих исследований.
Рисунок 1.1. Пациентка А., 51 год с диагнозом: Дерматомиозит (М33.1)
Морфологические элементы сыпи, призванные упорядочить диагностическое мышление, становятся ключами к дверям диагностической неопределенности (рис. 1.2.).
Своей простотой использования в качестве критериев первичной диагностики они усиливают и без того существующую потребность доктора в закономерностях, объясняющих дальнейшие действия (назначение лечения в том числе). Зачастую такая зависимость заставляет находить закономерности даже там, где их нет и никогда не было.
Рисунок 1.2. Морфологические элементы сыпи, как критерии клинической диагностики
От того, что дерматология, спустя тысячи лет, продолжает опираться на визуальную диагностику, возникает следствие – использование средств симптоматического подхода к лечению, а использование медицинской лупы и эпилюминисцентной дерматоскопии продиктовано потребностью доктора увидеть больше и познать элемент сыпи тщательнее в поиске дополнительных критериев различения. В подтверждение этих утверждений два случая клинического наблюдения (рис. 1.3).
Рисунок 1.3. Сравнительная демонстрация неотличимости клинической картины двух пациентов с разными диагнозами заболеваний кожи.
Пациент 1., 51 год, поступил на госпитализацию в стационар Тюменского ОКВД с диагнозом: Эритематозное состояние неуточненное (эритродермия) (L53.9) и Пациент 2., 57 лет, поступил на госпитализацию в стационар Тюменского ОКВД с диагнозом: Эрите- матозное состояние неуточненное (эритродермия) (L53.9).По плече-лопаточному сочленению видно, что это два разных человека, однако одинаков ли у них диагноз? Визуально
и анамнестически оба пациента демонстрируют сходство наблюдаемой клинической картины. Но так ли это?
Руководствуясь классической схемой постановки клинического диагноза, основанной на видимых глазом элементах сыпи, мы можем говорить о множестве диагнозов, которые могли быть в основе эритродермии. Но подходы к лечению и прогноз у них разный
Он продиктован Федеральными клиническими рекомендациями по специальности «дерматовенерология» за 2015 год. Анализ рекомендованного лечения позволяет предположить, что дерматология движется в русле поиска однотипных лечебных средств для решения разных проблем.
Одинаковый подход к лечению привел к тому, что Пациент 1 продемонстрировал стремительную динамику улучшения состояния кожных покровов и через две недели был выписан из стационара в труд с заключительным диагнозом: Атопический дерматит неуточненный (L20.9). Эритематозное состояние неуточненное (эритродермия) (L53.9) (рис. 1.4). Исследование биоптата кожи не проводилось.
В свою очередь, Пациент 2 скончался спустя четыре месяца после поступления в стационар, но уже в профильном учреждении – Областной онкологический диспансер (рис. 1.5). Заключительный диагноз, подтвержденный патоморфологическим исследованием биоптата кожи, был: Периферические и кожные Т-клеточные лимфомы. Синдром Сезари (С84.1).
Рисунок 1.5. Визуальная демонстрация исхода лечения Пациента 2, 57 год.
Субъективно-визуальный уровень диагностики давно испытывает потребность в сведениях на уровне клеток и молекул, что открывает пространство клинических состояний, которым еще не придуманы имена. Их великое множество, как и клеток кожи с их функциями, осуществляемыми в пределах органа.
Являя собой двухкомпонентную тканевую систему, образованную эпидермисом и дермой, кожа представлена рядом субпопуляций клеток, имеющих строгое функциональное предназначение выполняемых функций, что отражается на способности кожи выступать в качестве барьера между внешней и внутренней средами человека. Образуя обширную область контакта с внешней средой и представляя собой важнейшую барьерную ткань, ограничивающую внутреннюю среду организма, кожа человека исторически сформировалась в самостоятельный орган иммунной системы, зачастую являющийся главным плацдармом реализации большинства механизмов ее реагирования.
Кроме этого, обладая многообразием иммунокомпетентных клеток, кооперирующихся между собой с помощью комплементарных структур на поверхности и при участии иммунорегуляторных цитокинов, кожа представляет собой активный иммунный орган, в котором резидентные и рециркулирующие клетки эпидермиса и дермы способны инициировать воспалительные процессы как всего организма, так и in situ. При этом резидентными (тучные клетки, клетки Лангерганса, кератиноциты, эндотелиальные клетки, фибробласты, моноциты (макрофаги)) и рециркулирующими (лимфоциты и гранулоциты) клетками костномозгового происхождения представлен клеточный субстрат иммунной компетентности кожи. Таким образом, иммунная система кожи сочетает черты локальности функционирования и интегрированности в общую иммунную систему организма.
Динамика функционального состояния кожи, обеспечиваемая постоянным обновлением состава рециркулирующих лимфоцитов между регионарными лимфатическими узлами, кровью и кожей и создающая тем самым иммунный гомеостаз, вызывает сложность в исследовании свойств субпопуляций клеток, но одновременно и открывает возможность постижения иммунных механизмов, до сих пор учитываемых дерматологами только теоретически, преимущественно в условиях хронического воспаления.
О том, что кожа представляет собой активный иммунный орган, свидетельствует и высокоэффективный набор клеточных и гуморальных элементов, в котором резидентные и рециркулирующие клетки эпидермиса и дермы способны не только инициировать иммунные процессы, но и участвовать в них. Это приводит к многообразным иммунопатологическим реакциям и выражается в колоссальном разнообразии вариантов клинической картины различных заболеваний кожи, что создает явную познавательную сложность для дерматолога в ходе осмотра кожных покровов.
Дефицит патогенетических сведений о морфологических проявлениях заболеваний кожи заставляет дерматологов упрощать наблюдаемые явления до известных диагнозов, обосновывая диагностику и лечение заболеваний кожи только визуализацией последних. Зачастую при постановке диагноза дерматолог использует известные ему абстрактные понятия, отношения между которыми только приблизительно отражают связи между реально существующими клетками кожи и мембранными событиями на их поверхности.
Бесспорно, диагнозы имеют значение уже потому, что они относительно верно, но все же отображают свойства и отношения элементов исследуемых совокупностей. Это дает возможность описывать наблюдаемую картину и с помощью языка осуществлять накопление и передачу знаний.
При обсуждении видимой части воспалительных процессов и патогенетических механизмов, лежащих в основе их появления, следует рассматривать их частями единого целого. Точнее, как систему разнородных объектов, объединенных в одно целое – кожу человека. Функционально взаимодействуя друг с другом, эти части определяют все разнообразие наблюдаемых дерматологами элементов сыпи и их трансформаций.
Видимые элементы сыпи – морфологические элементы, а также кожа в целом качественно меняют свое состояние в результате изменений, происходящих на уровне клеток и поверхностно активных молекул, выражающих функцию этих клеток. Последние, для объективности суждений о диагнозе, необходимо описывать в количественном выражении. При этом каждая клетка кожи может рассматриваться как отдельная целостность, состоящая из собственных частей и мембранных событий на поверхности, определяющих ее фенотип, каждый из которых может быть исследован отдельно.